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Lymphomatoide Papulose

Klassifikation nach ICD-10
C84.5 Sonstige und nicht näher bezeichnete T-Zell-Lymphome
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die lymphomatoide Papulose ist ein die Haut betreffendes niedrig malignes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom. Sie zählt somit zur Gruppe der kutanen Lymphome.

Im Gegensatz zu anderen kutanen T-Zell-Lymphomen wird bei der lymphomatoiden Papulose in der Regel das CD30-Oberflächenmolekül exprimiert (CD30+).

Symptomatisch zeigen sich Hautveränderungen in Form von Papeln. Diese können sehr verschiedene Gestalten annehmen: farblich von rosa bis dunkelbraun, teilweise unter Bildung von Nekrosen, zahlenmäßig von einer bis zu hunderten. Die Papeln heilen in der Regel von selbst innerhalb von einigen Wochen wieder ab. Dabei bleibt jedoch regelmäßig eine kleine Narbe zurück.

Erstmals beschrieben wurde die lymphomatoide Papulose im Jahr 1968 von W.L. Macaulay als eine Krankheit, die histologisch maligne und klinisch benigne Läsionen der Haut“ verursacht. Mittlerweile werden drei Subtypen (A-C) der lymphomatoiden Papulose unterschieden.

Insgesamt handelt es sich um sehr seltene Erkrankung. Man geht von einer Inzidenz von ca. 1,2 bis 1,9 Neuerkrankungen pro 1.000.000 Menschen aus.[1] Die daraus resultierende sehr geringe Bekanntheit der Erkrankung führt zu einer erheblichen Dunkelziffer, da die lymphomatoide Papulose oft nicht bzw. falsch diagnostiziert wird.

Differentialdiagnostisch ist die Mycosis fungoides abzugrenzen, wobei auch ein paralleles Auftreten möglich ist; weiters Windpocken, Lues, allergische Vaskulitis u.v.a.m. [2]

Die Prognose ist grundsätzlich gut. Komplette Remissionen werden auch unter langjähriger Nachbeobachtung gesehen. Andererseits steigt das kumulative Risiko über die Jahre, an einem malignen Lymphom zu erkranken. Die größte Studie von Bekkenk u.a. mit 118 Patienten berichtete von einer Progression nach 15 Jahren in 12%. [3] Kleinere Studien zeigen teils deutlich höhere Progressionsraten. [4] Zwei neuere amerikanische Studien mit einer Beobachtungszeit von 30 Jahren gehen sogar von einem kumulierten Risiko von bis zu 80% aus.[5][6] Engmaschige Kontrolluntersuchungen inklusive bildgebender Verfahren sind daher angezeigt, um den potentiellen Übergang in eine bösartige Erkrankung frühzeitig erkennen zu können.

Eine direkt kurative Behandlung existiert derzeit nicht. Die entstehenden Hautveränderungen können mit einer PUVA Behandlung bekämpft werden. Des weiteren werden mit mäßigem Erfolg Kortikoide eingesetzt. Es werden topische Behandlungsversuche mit verschiedenen Wirkstoffen durchgeführt, unter anderem mit den Medikamenten Imiquimod[7] und Tacrolimus. In schweren rezidivierenden Fällen kann eine systemische Behandlung unter Einsatz von niedrig dosiertem Methotrexat erwogen werden.

Quellen/Literatur

  1. Der Hautarzt, Vol 58, Nummer 10, Oktober 2007, Seite 870 - 881, Abstract unter http://www.springerlink.com/content/04886u0812t06338
  2. DermIS: Lymphomatoide Papulose
  3. Bekkenk MW, Geelen FA, van Voorst Vader PC et al. Primary and secondary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group on the long-term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and treatment. Blood 2000;95:3653–3661.
  4. Robert Gruber, Norbert T. Sepp, Peter O. Fritsch, Matthias Schmuth. Letter to the Editor: Prognosis of Lymphomatoid Papulosis. The Oncologist, Vol. 11, No. 8, 955-957, September 2006; doi:10.1634/theoncologist.11-8-955
  5. Brown JR, Skarin AT. Clinical mimics of lymphoma. The Oncologist 2004;9:406–416.
  6. http://theoncologist.alphamedpress.org/cgi/content/full/11/8/955
  7. http://www.thieme-connect.com/ejournals/abstract/derma/doi/10.1055/s-2004-832552
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