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Hirntumor

Ein Hirntumor ist eine Gewebswucherung des Gehirns. Tumoren der Hirnhäute, Meningeome, gehören zwar zu den intracraniellen Tumoren, also solchen innerhalb des knöchernen Schädels, zählen aber nicht zu den Hirntumoren im engeren Sinne. Da sie jedoch ab einer gewissen Größe immer auch Hirnstrukturen kompromittieren, werden sie (nicht ganz korrekt) bei Aufzählungen mit den Hirntumoren abgehandelt. Hirntumore können mehr oder weniger bösartig sein, setzen jedoch im allgemeinen keine Metastasen. Meistens entstehen sie aus dem Nervenstützgewebe (Gliome/Astrozytome) oder der Hypophyse oder es handelt sich um Tochtergeschwulste aus Tumoren anderer Organe (Hirnmetastasen).

Im Rahmen des selten auftretenden Turcot-Syndroms können Hirntumoren (hier meist Gliome) auch erblich bedingt sein und familiär gehäuft auftreten[1]. Ein weiteres vererbbares Syndrom, das mit Hirntumoren einhergehen kann, ist das Li-Fraumeni-Syndrom.

Inhaltsverzeichnis

Gutartige / bösartige Hirntumoren

Gutartige Tumoren verdrängen das umgebende Gewebe, wachsen jedoch nicht hinein und entwickeln keine Metastasen. Innerhalb des Schädels können sie jedoch z. B. durch Verlegung des Liquorsystems zu einem erhöhten Hirndruck führen. Da sie auch lebenswichtige Strukturen verdrängen können, ist der Begriff „gutartig“ hier irreführend und bezieht sich nur auf das histologische Kriterium, da diese Tumoren nicht in das umliegende Gewebe infiltrieren. Bei vollständiger Entfernung ist auch eine Heilung möglich. Abgesehen von einigen sehr speziellen Ausnahmen metastasieren Hirntumoren nie. Bösartige Hirntumoren wachsen infiltrierend, das heißt sie sind nicht scharf vom umliegenden Gewebe getrennt. Wenn nach einer Operation vereinzelte Zellen im Randbereich verbleiben und weiterwachsen, kann es zu einem Rezidiv kommen. Abhängig vom Malignitätsgrad kann dies schneller oder langsamer geschehen. Ein Beispiel für einen gutartigen Hirntumor ist das Akustikusneurinom. Ein Beispiel für einen bösartigen Tumor ist das Glioblastom.

Einteilung nach dem Ausgangsgewebe

Hirntumoren sind in je etwa einem Fünftel der Fälle Gliome, Meningeome und Hypophysenadenome. Ein weiteres Fünftel sind Metastasen von Tumoren aus anderen Körperteilen, die wie der Ausgangstumor in der jeweiligen Fachrichtung behandelt werden (49 % Bronchialkarzinom, 11 % Mammakarzinom). Relativ häufig ist auch das Akustikusneurinom.

Bei Erwachsenen finden sich häufig Tumoren, die ursprünglich aus anderen Organen stammen und im Gehirn Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden. Der Anteil der Hirntumore an den bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter beträgt 1 bis 4 %. Bei Kindern und Jugendlichen machen Tumoren, die ihren Ursprung direkt im Gehirn haben bis zu 20 bis 25 % aller bösartigen Neubildungen aus.

Neuroepitheliale Tumoren

Astrozytäre Tumoren
mit umschriebenem Wachstum
pilozytisches Astrozytom, (WHO Grad I)
pleomorphes Xanthoastrozytom, (WHO Grad II)
subependymales Riesenzellastrozytom, (WHO Grad I)
mit diffusem Wachstum
diffuses Astrozytom (Varianten: fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch), (WHO Grad II)
anaplastisches Astrozytom (WHO Grad III)
Glioblastom (Varianten: Gliosarkom, Riesenzell-Glioblastom), (WHO Grad IV)
Oligodendrogliale Tumoren
Oligodendrogliom, (WHO Grad II)
anaplastisches Oligodendrogliom, (WHO Grad III)
Mischgliome
Oligoastrozytom, (WHO Grad II)
anaplastisches Oligoastrozytom, (WHO Grad III)
Ependymale Tumoren
myxopapilläres Ependymom
Ependymom (Varianten: zellulär, papillär, tanzytisch, klarzellig)
anaplastisches Ependymom
Subependymom
Plexus-Choroideus-Tumoren
Plexuspapillom
atypisches Plexuspapillom
Plexuskarzinom
Gliome ungeklärter Abstammung
Astroblastom
Gliomatosis cerebri
Chordoides Gliom des 3. Ventrikels
Neuronale und gemischt neuronal–gliöse Tumoren
Gangliozytom
Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns (Lhermitte-Duclos-Syndrom)
Desmoplastisches infantiles Gangliogliom
Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor
Gangliogliom
Anaplastisches Gangliogliom
Zentrales Neurozytom
Zerebelläres Liponeurozytom
Paragangliom des Filum terminale
angiozentrisches Gliom
glioneuronaler papillärer Tumor
rosettenformender glioneuronaler Tumer des vierten Ventrikels
Neuroblastäre Tumoren
Olfaktoriusneuroblastom
Olfaktoriusneuroepitheliom
Pinealisparenchymtumoren
Pineozytom
Pineoblastom
Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung
Papillärer Tumor der Pinealisregion
Embryonale Tumoren
Medulloepitheliom
Ependymoblastom
Medulloblastom (Varianten: desmoplastisch, großzellig, melanotisch, Medullomyoblastom)
Supratentorieller primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET), Varianten: Neuroblastom, Ganglioneuroblastom)
Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (AT/RT)

Meningeale Tumoren

Meningeotheliale Tumoren
Meningeom (Varianten: meningeothelial, fibroblastisch, transitionell, psammomatös, agniomatös, mikozystisch, sekretorisch)
Atypisches Meningeom (Varianten: klarzellig, chordoid), (WHO Grad II)
Anaplastisches Meningeom (Varianten: papillär, rhabdoid), (WHO Grad III)
Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren
Hämangiom
Epitheloides Hämangioendotehliom
Hämangioperizytom
Angiosarkom
Lipom
Angiolipom
Liposarkom
malignes fibröses Histizytom
Leiomyom
Leiomyosarkom
Rhabdomyosarkom
Chondrom
Chondrosarkom
Osteom
Osteosarkom
Osteochondrom
Kaposi-Sarkom
Primäre melanozytäre Tumoren
Melanozytose
Melanozytom
Malignes Melanom
Meningeale Melanomatose
Tumoren unsicherer Histogenese
Hämangioblastom (Von-Hippel-Lindau-Erkrankung)

Lymphome und hämatopoetische Tumoren

Malignes Lymphom
Plasmozytom
Granulozytäres Sarkom

Keimzelltumoren

Germinom
Embryonales Karzinom
Dottersack-Tumor
Chorionkarzinom
Teratom (Varianten: reifes, unreifes, mit maligner Transformation)
Gemischte Keimzelltumoren

Tumoren der Sellaregion

Kraniopharyngeom (Varianten: adamantinös, papillär)
Granularzelltumor

Metastasen

Hirnmetastase
Meningeosis neoplastica

Supratentorielle – infratentorielle Hirntumoren

Diese Einteilung berücksichtigt, ob der Tumor oberhalb des Kleinhirnzeltes (tentorium cerebelli) oder unterhalb zu finden ist. Bei infratentoriellen Tumoren besteht die Gefahr, dass lebenswichtige Strukturen wie das Atemzentrum verdrängt oder infiltriert werden. Supratentorielle Raumforderung führen zu Massenverschiebung des Gehirns durch Tentoriumsschlitz in die hintere Schädelgrube. Folge: Kompression des Mittelhirns -> cranio-caudales Fortschreiten durch Verlust der Hinrstammfunktionen (= z.B Apallisches Syndrom)

Symptome

Die Symptome können vielgestaltig sein und lassen sich grob in vier Klassen einteilen: fokale neurologische Ausfälle (zum Beispiel Lähmungen, Gesichtsfeldausfälle) in Abhängigkeit von der Lokalisation, fokale Anfälle als Ausdruck einer symptomatischen Epilepsie, psychische Veränderungen (wie eine Verminderung des Antriebs) oder Folgen des Hirndrucks durch den Massenverdrängungseffekt (z. B. Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen oder Bewusstseinsstörung).

Diagnose

Sie wird heute in der Regel durch eine Magnetresonanztomographie (Kernspintomographie) gestellt. Hierbei kann eine Kontrastmittelaufnahme einen Hinweis auf die Malignität eines Tumors geben. Eine weitere Möglichkeit ist die Positronenemissionstomographie mit Methionin, einer Aminosäure mit radioaktivem Kohlenstoff, die eine erhöhte Mikrogefäßdichte anzeigt und somit ebenfalls einen Anhalt für Bösartigkeit liefert. Da diese Methode aufwändig ist und ein eigenes Zyklotron erfordert, ist sie nicht sehr verbreitet und nur großen Zentren vorbehalten.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Lokalisation des Tumors, der Größe, dem Ursprungsgewebe und dem Allgemeinzustand des Patienten. Typischerweise steht bei höhergradigen Hirntumoren an erster Stelle eine Operation, gefolgt von einer Bestrahlung, teilweise in Kombination mit einer Chemotherapie, und einer nachfolgenden Chemotherapie. Bei niedriggradigen Tumor kann auch zunächst zugewartet werden.

Prognose

Je bösartiger ein Hirntumor, umso schlechter ist die Prognose. Tumoren nach WHO Grad I sind prinzipiell heilbar, Grad II-Tumoren haben eine relativ gute Prognose, wenn sie nicht malignisieren, das heißt im Verlauf bösartig werden.

Tumoren nach WHO Grad III und insbesondere Grad IV (Glioblastom) haben unbehandelt eine sehr schlechte Prognose von nur wenigen Monaten. Obwohl sich die Prognose durch die etablierten Therapien deutlich verbessert hat und sich jetzt im Bereich von 1-2 Jahren bewegen kann, ist sie weiterhin schlecht. Das Thema Prognose ist gerade bei bösartigen Erkrankungen als sehr heikel anzusehen, da Überlebenszeiten immer Mittelwerte von Patienten-Kollektiven darstellen und immer auch abhängig sind vom frühen oder späten Zeitpunkt einer Diagnosestellung.

Im Einzelfall kann man einem Patienten keine Vorhersage geben, ob er länger oder kürzer als die in Studien ermittelte mittlere Überlebenszeit leben wird.

Tabelle: WHO-Gradierung von Tumoren des Nervenzentrums und Prognose

WHO-Grad Tumor-Dignität Prognose
Grad I gutartig, langsames Tumorwachstum sehr gute Prognose
Grad II noch gutartig, aber erhöhte Neigung zur Rezidivbildung, Übergang in bösartige Tumoren möglich
Grad III bereits bösartig, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig
Grad IV sehr bösartig, rasches Tumorwachstum, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig schlechteste Prognose

Siehe auch

Einzelnachweise

  1. gms: Die Bedeutung des Glioblastoms im Rahmen des HNPCC-Screenings. 7. Oktober 2004.
  2. HIT: Heidelberger Ionenstrahl-Therapie 19.05.2008
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